Lungemalformationer

Lungemalformationer, eller medfødte lungemæssige ændringer, er tilstande der opstår under fosterudviklingen og påvirker lunger og luftveje. De spænder bredt fra opstillede strukturelle afvigelser til unormalt udviklede luftveje og væv i lungerne. Mange er asymptomatiske ved fødslen, mens andre giver respirationsproblemer eller øget risiko for infektioner.

De hyppigste medfødte lungemalformationer omfatter congenital pulmonary airway malformation (CPAM), som indebærer abnorm udvikling af luftvejslumen og lungeparenkym. Bronchogene cyste er en anden form, der består af væskefyldte cystiske rum tæt på luftvejene. Lungesequestration er karakteriseret ved et område af lungevæv, der ikke modtager normalt blodforsyning fra lungearterien, men ofte fra systemiske arterier; den kan være intralobar eller extralobar. Kongenital lobær overinflation (overinfla­tion) fører til hyperinflation af en eller flere lungelapper og nedsat vævsstruktur. Lungens hypoplasi eller agenesi er underudvikling eller fravær af en del af lungen og kan påvirke lungekapaciteten betydeligt. Broncogene cysteer og andre kombinationer af luftvejsdefekter kan også forekomme.

Diagnostik sker ofte ved billeddannelse. Prænatalt kan ultralyd og MRI påvirke planlægningen, mens postnatal evaluering oftest involverer røntgen, CT eller MRI for at fastlægge omfang og blodforsyning. Behandling afhænger af symptomer og risiko: observation ved små, asymptomatiske lesioner; kirurgisk fjernelse eller resektion (ofte via videoassisteret thorakoskopi) ved kliniske symptomer, infektioner eller potentiel malignant omdannelse. Prognosen varierer efter type og størrelse, men mange patienter opnår god funktion efter passende behandling. Risko for infektioner og sjældne malignitetsforbindelser kan kræve tæt opfølgning.