Kondrosarkom

Kondrosarkom är en primär malignt tumör som uppkommer i broskvävnad. Det är en av de vanligaste primära maligna skeletttumörerna hos vuxna och kännetecknas av långsamt växande tumörer som ofta drabbar mitten–åldern. Vanliga lokalisationer är höftbenet/pelvis, lårbenet och skuldrans område, men kan förekomma i andra skelettdelar och även i mjukdelar nära broskstrukturer.

Histologiskt finns flera subtyper. Konventionellt kondrosarkom utgörs av atypisk broskvävnad och bedöms ofta som låg, mellan eller höggradig utifrån celldensitet, mitotisk aktivitet och matrixproduktion. Andra subtyper inkluderar dedifferentiated kondrosarkom (mer aggressiv och snabbväxande), mesenkymal kondrosarkom och klarcells-kondrosarkom. Graden och typen påverkar prognos och behandling. Secondary kondrosarkom kan uppkomma i preexisterande enchondrom eller osteochondrom.

Diagnos bygger på bildhandläggning och patologisk bekräftelse. Röntgen visar ofta intralesikulära calcifikationer som rings och arcs, medan MRI och CT bidrar till kartläggning av tumörens omfattning och mjukdelspåverkan. Definitiv diagnos kräver biopsi med histopatologisk bedömning och gradindelning.

Behandling är i huvudsak kirurgisk. Det primära målet är bred eller marginal kirurgi med hänsyn till rekonstruktion och funktion. Adjuvant radioterapi kan övervägas särskilt vid svåråtkomliga platser (t.ex. bäckenet) eller när marginer är tveksamma; kemoterapi har generellt begränsad effekt vid konventionell kondrosarkom men kan vara aktuellt vid särskilda subtyper som dedifferentierat eller mesenkymal kondrosarkom. Prognosen varierar starkt med grad och lokalisation, där låggradiga tumörer har bättre överlevnad än höggradiga och pelvina lesioner.