Glykogenlagren

Glykogenlagren är cytoplasmiska lagerpartiklar som fungerar som snabbreserve av glukos i animaliska vävnader. De består av glukosenheter som huvudsakligen bildar kedjor via α-1,4-glykosidbindningar och som förgrenas genom α-1,6-bindningar. Kärnan innehåller proteinet glykogenin, som fungerar som primer för uppbyggnaden av glykogenkedjan. Granulerna är små, sfäriska partiklar som finns i stor omfattning i levern och i skelettmusklerna, men förekommer även i hjärna och andra vävnader i mindre mängd.

Funktionellt fungerar glykogenlagren som en snabbt tillgänglig energireserv. I levern gör de det möjligt att hålla blodglukosnivåerna stabila mellan måltiderna, medan i skelettmusklerna lagren främst används för att försörja musklerna med energi under hårt eller snabbt arbete. De reglerar därmed både systemisk glukosbalans och lokal energiförsörjning vid fysisk aktivitet.

Syntes och nedbrytning styrs av enzymer som hanterar uppbyggnad och nedbrytning av polymeren. Glykogensyntas förlänger kedjan genom att lägga till UDP-glukos, medan branching enzyme skapar nya grenar. Nedbrytning sker via glykogenfosforylas som frisätter glukos-1-fosfat och via debranchingenzym som avlägsnar grenar. Hormonal reglering är central: insulin stimulerar glykogensyntes och hämmar nedbrytning; glukagon (i levern) och adrenalin (epinefrin) aktiverar nedbrytning via cAMP-PKA-signalvägen. Glukos-6-fosfat kan även allostert påverka enzymaktiviteten.

Vissa ärftliga tillstånd påverkar glykogenlagret och kan ge glykogenlagringssjukdomar, där missbildningar i enzymfunktionen leder till onormalt glykogen eller ansamling i olika vävnader, exempelvis McArdles sjukdom eller Andersenss sjukdom.