vWFtekijän

vWFtekijä, eli von Willebrandin tekijä (vWF), on suuri glykoproteiini, joka muodostaa multimerisiä rakenteita verenkiertoon. Se syntetisoidaan pääasiassa endoteelissä sekä megakaryosyyteissä ja varastoidaan Weibel–Palade-kappaleisiin sekä alfa‑granuloihin ennen erittymistään. vWF on keskeinen tekijä primaarisessa hemostaasissa: se sitoutuu subendoteliaaliseen kollageeniin ja toimii sillanrakentajana kiinnittäen verihiutaleet endoteelin pinnalle gpIb‑IX‑V‑reseptoreiden kautta. Lisäksi vWF sitoo ja stabiloi hyytymistekijä VIII:ta (FVIII) kiertävänä tekijänä, mikä parantaa FVIII:n aktiivisuutta ja pidentää sen puoliintumisaikaa.

Säätely ja toiminta: vWF:n toiminta on keskeinen sekä verihiutaleiden adheesion että FVIII:n stabiloinnin kautta. vWF:n määrä ja laadulliset ominaisuudet voivat vaihdella, mikä johtaa von Willebrandin tautiin (VWD). VWD on yleisin perinnöllinen hyytymishäiriö. Tyypit 1 ja 2 (2A, 2B, 2M, 2N) kuvaavat osittaista määrällistä tai laadullista poikkeamaa, ja Type 3 on erittäin suurta puutetta vWF:stä.

Diagnostiikka ja hoito: Laboratoriokokeet mittaavat vWF:n määrää ja toiminnallisuutta, esimerkiksi vWF-antigeenin (vWF:Ag) sekä vWF:n ristoketini-indusoimaa aktiivisuutta (vWF:RCo); FVIII-taso voi olla alennettu. Geneettinen testaus voidaan suorittaa VWF-geenin mutaatioiden selvittämiseksi kromosomissa 12p13.3. Hoitovaihtoehtoja ovat desmopressiini (DDAVP), joka vapauttaa endoteelistä varastoitunutta vWF:ää, sekä vWF/FVIII-konsentraatit vakavissa tai DDAVP:iin reagoimattomissa tapauksissa.