plasmacellstumörer

Plasmacellstumörer är neoplastiska tumörer som härrör från plasmaceller, en typ av B‑lymfocyter som producerar antikroppar. De uppträder oftast som lokala lesioner men kan i vissa fall förekomma som del av en systemisk sjukdom, såsom multipelt myelom. Begreppet omfattar solitära plasmacytomer i ben samt extramedullära plasmacytomer i mjukvävnad.

Solitära plasmacytomer i ben beskriver en enskild lesion i skelettet utan omfattande benmärgsengagemang. Extramedullära plasmacytomer uppstår i mjuk vävnad, oftast i huvud- och halsregionen men kan förekomma i andra platser. Plasmacellstumörer förekommer hos både män och kvinnor, oftast hos äldre patienter.

Diagnos baseras på histopatologi som visar proliferation av neoplastiska plasmaceller. Immunohistokemi visar ofta CD138 och en tydlig kappa/lambda‑utspridning, och laboratorieprov kan visa M‑protein. För att utesluta multipelt myelom krävs bedömning av benmärg samt upprepad serologi eller urinprotein (proteinfraktioner).

Behandling beror på lokalisation. Extramedullära plasmacytomer svarar oftast bra på strålbehandling; kirurgisk excision kan vara lämplig vid tillgängliga lesioner. Solitära benplasmacytomer behandlas också primärt med radioterapi, ibland i kombination med kirurgi. Vid utveckling av multipelt myelom krävs systemisk behandling, såsom kemoterapi och i vissa fall stamcellstransplantation.

Prognos varierar beroende på typ och plats. Solitära extramedullära plasmacytomer har ofta god lokal kontroll efter behandling, men risk för progression till multipelt myelom föreligger, vilket kräver långsiktig uppföljning.