peroksisoomide

Peroksisoomid on membraaniga ümbritsetud organellid eukarüootsetes rakkudes. Nad on väiksemad kui mitokondrid ja esinevad peaaegu kõigis kudedes, eriti maksas ja neerudes. Peroksisoomide sisemus sisaldab mitmesuguseid oksüdaase ning detoksifikatsiooniga seotud ensüüme, mis võimaldavad erinevaid metaboolseid protsesse ja rakkude kaitset.

Peamised funktsioonid on lipiidide oksüdatsioon ja toksiliste ainete töötlus. Eriti olulised on väga pikkade rasvhapete beta-oksüdatsioon, mis lõhustab pikki lipiide ja toodab lühemaid rasvhappeid ning acetyl-CoA. Peroksisoomid osalevad ka vesinikperoksiidi lagundamises katalase kaudu, aidates neutraliseerida kahjulikke hapnikumolekule. Lisaks algab peroksisoomides plasmalogenide (erilisel kujul membraanlipiidid) süntees, mis on olulised närvisüsteemi rakkude membraanide toimimise jaoks.

Biogenees ja valkude transport on keerulised. Peroksisoomi matrixi valkude import toimub peamiselt PTS1 ja PTS2 signaalide kaudu: PTS1 on tavaliselt C-terminaalses piirkonnas „SKL”-järjestus ning PTS2 N-terminaalses piirkonnas. Vastuvõtja- ja koostöövalkude hulka kuuluvad Pex-proteiinid, mis tagavad valkude tunnustamise, transpordi ja peroksisoomide moodustumise. Peroksisoomide biogenees võib toimuda de novo ER-ist ning nende levikut ja jagunemist reguleerib rakk.

Tervise seisukohalt on olulised peroksisoomide biogeneesi ja transporti häired. Zellwegeri spektri haigused on kaasasündinud peroksisomaalse biogeneesi häired, mille korral peroksisoomide funktsioon on märkimisväärselt kahjustatud. X-liiteline adrenoleukodüstrofia (ALD) tuleneb rasvhapete transportimise probleemidest peroksisoomides, mis mõjutab närvisüsteemi. Lisaks on kirjeldatud muid peroksisomaalse metabolismiga seotud haigusi.