mitokondrioiden

Mitokondriot ovat eukaryoottisten solujen organelleja, joissa tuotetaan suurin osa solun ATP:sta oksidatiivisessa fosforylaatiossa. Niiden toiminta perustuu elektroninsiirtoketjuun ja ATP-syntaasin katalyyttiseen työskentelyyn, joiden kautta energian kemiallisesta muodosta siirtyy ADP:stä ATP:ksi. Lisäksi mitokondriot osallistuvat muun muassa metabolisiin reitteihin, kalciumpitoisuuksien säätelyyn ja solukuoleman säätelyyn.

Rakenne ja genomi. Mitokondriot koostuvat kaksinkertaisesta kalvosta: ulkokalvo on läpinäkyvä ja sisäkalvo muodostaa cristae-kohoumia, joiden sisällä tapahtuu suurin osa oksidatiivisesta fosforylaatiosta. Matriksissa ovat TCA-syklin entsyymit sekä mtDNA ja ribosomit. Ihmisen mitokondrioilla on kiertävä mtDNA-kaksoiskappale, joka on noin 16,5 kilobaasia pitkä ja sisältää 37 geeniä: 13 proteiinia, 22 tRNA:ta ja 2 rRNA:tä. Suurin osa mitokondrioiden proteiineista on kuitenkin ydinperäisiä ja tuotettu solun tumasta sekä siirretty mitokondrioihin.

Geneettinen ilmentyminen ja kuljettaminen. mtDNAa kopioidaan ja ilmentyy erillään ydingenomista, ja proteiineja tuodaan mitokondrioihin erityisten siirtoreittien kautta (esimerkiksi TOM/TIM-kompleksit). mtDNA:n mutaatiot johtavat usein solujen energiantuotannon heikkenemiseen ja voivat olla perinnöllisiä.

Lajitason ja sairaudet. Mitokondriot voivat muodostaa dynaamisia verkostoja, jotka spleeniyvät fission ja fusion -prosesseilla sekä laadunvalvonnalla, kuten mitofagialla. Mutaatiot mtDNA:ssa tai ydingeeneissä voivat aiheuttaa mitoihäiriöitä, esimerkiksi LHON tai MELAS, ja ne voivat ilmetä lihasten heikkouden, neurologisten oireiden tai hengenvaarallisten tilojen muodossa. Mitokondrioilla on myös vahva rooli ikääntymisessä ja aineenvaihdunnan säätelyssä. Endosymbioottinen alkuperä on vankasti tunnistettu: mitokondriot ovat polveutuneet osittain alde-proteobakteerista.