misgevouwen
Misgevouwen is de term voor een eiwit dat niet de juiste driedimensionale structuur aanneemt zoals vereist voor zijn functie. Een correcte vouwing is cruciaal voor stabiliteit en activiteit; bij misgevouwen eiwitten kan de functie verloren gaan of kunnen ze aggregaten vormen.
Oorzaken: genetische varianten, fouten tijdens transcriptie of translatie, fouten in posttranslationele modificaties, milieufactoren zoals temperatuur- of
Mechanismen en afhandeling: cellulaire proteostase gebruikt moleculaire chaperone-eiwitten en vouwing-machines om juiste vouwing te bevorderen. Misgevouwen
Effecten en voorbeelden: ernstige misvouwingen worden geassocieerd met ziekten zoals prionziekten (prion-eiwitten), en met neurodegeneratieve aandoeningen
Zie ook: proteïnevouwing, prionziekten, proteostase, chaperoninen.