lhypersplénisme

L'hypersplénisme, également appelé hypersplénie, est une condition caractérisée par une sequestration excessive des cellules sanguines par une rate agrandie, entraînant des cytopénies périphériques (anémie, leucopénie et thrombocytopénie) malgré une moelle osseuse fonctionnelle. Il s’agit le plus souvent d’un phénomène secondaire à une splénomégalie associée à une surcharge circulatoire dans la rate.

Le mécanisme est généralement lié à une hypertrophie splénique due à une hypertension portale, à des infections, à des maladies inflammatoires ou à des affections hématologiques et néoplasiques. L’hypersplénisme peut être partiel ou global, et la destruction ou l’emmagasinage accrues des cellules sanguines dans la rate conduit à des épisodes récurrents de cytopénies, qui peuvent masquer ou compliquer l’origine sous-jacente.

Les signes cliniques reflètent à la fois les cytopénies et la splénomégalie. On retrouve souvent une fatigue liée à l’anémie, des ecchymoses ou saignements dus à la thrombocytopénie, des infections plus fréquentes en cas de leucopénie, et une sensation de plénitude ou douleur à l’épigastre liée à l’augmentation de la taille de la rate.

Le diagnostic repose sur l’hémogramme montrant les cytopénies, un frottis et des examens d’imagerie (échographie ou scanner) démontrant une rate augmentée de volume. La recherche de la cause sous-jacente est primordiale, et des ponctions ou biopsies médullaires peuvent être indiquées selon le contexte.

Le traitement vise d’abord à traiter la cause, à corriger les cytopénies et à prévenir les complications. En cas de cytopénies graves malgré le traitement, des options comme la splénectomie partielle ou totale ou l’embolisation splénique peuvent être envisagées. La vaccination pré-splénectomie et une prise en charge prophylactique des infections sont recommandées. Le pronostic dépend fortement de l’étiologie et de la réponse au traitement de la cause sous-jacente.