hamartomatöse

Hamartomatöse Läsionen sind gutartige Gewebsbildungen, die aus einer ungeordneten, aber normalen Mischung von Zellen und Geweben des betroffenen Organs bestehen. Sie entstehen durch eine fehlerhafte, doch nicht neoplastische Architektur und treten in der Regel im Gewebe auf, das in diesem Organ typischerweise vorkommt.

Charakteristisch ist, dass hamartomatöse Läsionen keine zelluläre Atypie zeigen und somit von echten Neoplasien abzugrenzen sind. Die histologischen Merkmale variieren je nach betroffenen Geweben, bleiben jedoch im Allgemeinen innerhalb des normalen zellulären Spektrums des Organbereichs.

Vorkommen und Assoziationen: Hamartomatöse Polypen treten am häufigsten im gastrointestinalen Trakt auf, können aber auch Haut, Schleimhäute und andere Gewebe betreffen. Sie können isolated auftreten oder als Teil hereditärer Syndrome vorkommen, etwa Peutz-Jeghers-Syndrom, Juvenile-Polyposis-Syndrom oder Cowden-Syndrom. Cronkhite-Canada-Syndrom ist eine weitere, meist sporadische Form mit hamartomatösen Veränderungen in mehreren Geweben.

Klinische Bedeutung: Die meisten hamartomatösen Läsionen sind asymptomatisch. Symptome entstehen durch Polypen, etwa Blutungen, Anämie oder Darmobstruktion/Invagination. Bei genetisch bedingten Syndromen erhöht sich oft das Krebsrisiko im betroffenen Gewebe, weshalb eine regelmäßige Überwachung und eine genetische Beratung empfohlen werden.

Diagnose und Therapie: Die Diagnose erfolgt durch Endoskopie mit histologischer Untersuchung. Behandlung richtet sich nach Symptomen und Syndrom: asymptomatische, kleine Läsionen erfordern oft keine Therapie; symptomatische oder grenzwertig polypöse Läsionen werden polypektomisch oder reseziert. In Syndromen erfordern Surveillance-Programme eine spezialisierte Betreuung.