bröstkorgsdeformiteter

Bröstkorgsdeformiteter är medfödda eller förvärvade missbildningar i bröstkorgens form och struktur, oftast kopplade till sternum och kostae. De kan vara isolerade eller förekomma som del av ett syndrom eller i samband med andra kongenitala missbildningar. De två vanligaste typerna är pectus excavatum och pectus carinatum. Pectus excavatum kännetecknas av en avvikande inåtsvängning av sternum som bildar en grop i mitten av bröstkorgen. Pectus carinatum innebär en uppåtbuckling eller utstående sternum som ger en fågelbröstlik profil. Mindre vanliga tillstånd inkluderar sternala defekter och asymmetrier samt förvärvade deformiteter efter trauma eller sjukdom.

Orsakerna är flerdimensionella och involverar genetiska faktorer samt variationer i broskutveckling och bindväv. Tillståndet kan förekomma som isolated deformitet eller vara associerat med andra tillstånd som Marfans- eller Ehlers-Danlos-syndrom samt Polen-syndrom i vissa fall.

Klinisk bild varierar. Många upplever kosmetiska bekymmer och psykologisk påverkan; vissa har även symtom som andfåddhet, nedsatt fysisk prestationsförmåga eller smärtor, särskilt vid pectus excavatum med påverkan på hjärtats eller lungornas funktion.

Utredning innefattar klinisk undersökning med auskultation och bröstkorgsröntgen, ibland CT eller MRT för att beräkna Haller-index vid pectus excavatum och bedöma deformitetens omfattning. Lungfunktionstester och hjärtutredning kan göras vid symtom eller misstanke om påverkan.

Behandling är individuellt anpassad. Milda deformiteter kräver ofta bara uppföljning; missbildningar hos barn kan behandlas med bracing eller vacuum bell-terapi. Kirurgiska alternativ inkluderar Nuss-metoden (minimalt invasiv upphöjning av sternum med metallstänger) och Ravitch-proceduren (broskresektion och sternal rekonstruktion). Uppföljning fokuserar på funktion, kosmetik och revaliditet efter behandling.