betaoksidointiin
Beta-oksidointi on rasvahappojen havaittu hajoaminen energiantuotannossa. Se tuottaa acetyl-CoA:ta sekä NADH- ja FADH2 -molekyylejä, jotka siirtävät elektroneja elektroninsiirtoketjuun ATP:n muodostukseen. Prosessi tapahtuu pääosin mitokondrioiden matriksissa; peroksisomeissa suoritetaan erittäin pitkillä rasvahapoilla alkupäisiä vaiheita, joiden jälkeen lyhentyneet rasvahapot siirtyvät mitochondrioihin jatkojalostettaviksi.
Rasvahapon aktivointi ja kuljetus
Rasvahappo aktivoituu acyl-CoA:ksi solulimassa acyl-CoA syntetaasin katalysoimana, jolloin energiaa kuluu ATP:n muuttuessa AMP:ksi. Pitkäketjuiset rasvahapot kulkevat
Beta-oksidoinnin kiertoa hallitsee neljä reaktiota. Ensimmäisessä, acyl-CoA dehydrogenase -katalysoimana, rasvahappo menettää kaksi hiiliä kerrallaan muodostuen trans-Δ2-enoyl-CoA:ksi
Energiantuotto ja säänteleminen
Acetyl-CoA sekä NADH ja FADH2 siirtyvät TCA-sykliin ja elektroninsiirtoketjuun, missä syntyy ATP:ta. Regulointi perustuu energia-aineisiin: malonyylikopi
Alla syntyvät hapset, kuten CPT I- tai CPT II -defektit sekä MCAD- tai muut β-oksidointireitin entsyymien puutokset,