autoinflamatórias
Autoinflamatórias são um grupo de condições caracterizadas pela disfunção do sistema imune inato, levando a episódios recorrentes ou persistentes de inflamação sistêmica. Diferem das doenças autoimunes, nas quais o dano decorre principalmente de respostas do sistema imune adaptativo, com autoanticorpos ou linfócitos T específicos. Nas autoinflamatórias, as alterações costumam envolver inflamassomos, citocinas pró-inflamatórias e vias de sinalização do inato, frequentemente sem autoantígenos identificáveis.
A patogênese é heterogênea. Muitos casos são monogênicos, resultando de mutações que afetam componentes do inflamassomo
Clinicamente, apresentam-se com febre recorrente, dor abdominal, eritema ou lesões cutâneas, artralgia/ artrite, serosite e mal-estar.
Tratamento visa controlar a inflamação e prevenir surtos. Agentes que bloqueiam IL-1 (anakinra, canakinumab, rilonacepte) são