Småarterievaskuliteter

Småarterievaskuliteter är en grupp inflammatoriska kärlsjukdomar där små artärer och arterioler drabbas av vaskulit. De kan också påverka kapillärer och venoler i olika vävnader. Sjukdomarna kan vara primära eller sekundära till infektioner, läkemedel eller andra autoimmuna tillstånd. Kliniskt varierar presentationen och kan inkludera hudutslag i form av palpabel purpura, ledvärk, buksmärta, njurpåverkan och i vissa fall lungengagemang eller nasala symtom.

Vanliga subtyper är ANCA-associerad vaskulit, som omfattar granulomatosis med polyangiit (GPA), mikroskopisk polyangiit (MPA) och eosinofilisk granulomatose (EGPA); IgA-vaskulit, ofta kallad Henoch‑Schönlein purpura; samt cryoglobulinemisk vaskulit som ofta är kopplad till långvarig hepatit C-infektion. Kliniska drag varierar beroende på organengagemang: ANCA-vasulit kan presentera med näs- eller lunginvolvering och snabb njurfunktionsnedsättning; IgA-vaskulit kännetecknas av purpura på benen, buksmärtor och ibland njurpåverkan; cryoglobulinemisk vaskulit kan ge hudutslag, ledsmärta och nefrit.

Diagnos ställs genom en kombination av klinisk bild, laboratorietester (t.ex. ANCA, komplement, inflammationsmarkörer) och ofta vävnadsbiopsi som visar vaskulit i små kärl. Behandling styrs av svårighetsgrad och organengagemang och kan innefatta kortikosteroidsbehandling, immunosuppressiva läkemedel (till exempel rituximab eller cyklofosfamid) och i vissa fall plasmapares vid svåra GPA/MPA. Behandling av underlyingorsak, som antiviral terapi vid cryoglobulinemi, är viktig. Prognosen varierar och njur- eller lungengagemang är ofta associerat med sämre utfall.