LongQTSyndrom
Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine genetische Erkrankung des Herzens, die zu einer Verlängerung des QT-Intervalls im EKG führt. Diese Veränderung erhöht das Risiko lebensgefährlicher Herzrhythmus-Störungen, insbesondere Torsades de Pointes, und plötzlichen Herztodes.
Es vererbt sich überwiegend autosomal dominant. Die häufigsten Gene betreffen Kaliumkanäle (KCNQ1/LQT1, KCNH2/LQT2) und den Natriumkanal
Klinisch zeigen sich synkopale Anfälle durch ventrikuläre Tachykardien, typischerweise durch sportliche Belastung oder Stress (LQT1), plötzliche
Die Diagnose stützt sich auf das EKG mit Bestimmung des korrigierten QT-Intervalls (QTc). Ein deutlich verlängertes
Die Behandlung zielt darauf ab, rhythmische Ereignisse zu verhindern. Allgemein empfohlen ist das Vermeiden QT-verlängernder Medikamente
Die geschätzte Prävalenz beträgt etwa 1 von 2000 bis 2500 Personen. Mit früher Diagnose und Behandlung ist