IXaVIIIakomplexet

IXaVIIIakomplexet, ofta kallat intrinsic tenase-komplexet, är ett proteinkomplex inom koagulationssystemet som bildas på negativt laddade fosfolipidytor i närvaro av kalcium. Det består av den katalytiska subenheten IXa (aktiverat faktor IX) tillsammans med kofaktorn VIIIa (aktiverat faktor VIII). Komplexet tjänar som den centrala aktiveraren av faktor X till Xa i den inre delen av koagulationskaskaden och ökar hastigheten av denna reaktion avsevärt jämfört med IXa ensam.

Bildning och funktion: Faktor IX aktiveras till IXa av exempelvis IXa eller TF-VIIa-komplexet, och faktor VIII aktiveras till VIIIa främst av trombin. På aktiverade fosfolipidytor bildar IXa och VIIIa tillsammans med Ca2+ en stabil komplex som möjliggör effektiv aktivering av faktor X till Xa. Denna reaktionsförstärkning driver produktionen av trombin och därigenom fibrinbildningen. Komplexet kräver särskilt negativa fosfolipider, såsom fosfolipidensättningen på aktiverade blodplättar, för att fungera optimalt.

Betydelse och klinik: Avvikelser i faktor VIII eller IX minskar ix a viii a-komplexets funktion och ökar blödningsbenägenheten, vilket ses vid hemofili A respektive hemofili B. Komplexet utgör en central del av den intrinsic koagulationsvägen och är en viktig referenspunkt i diagnostik av koagulationsrubbningar (till exempel förlängd aPTT). Behandling av bristtillstånd innefattar substitution med rekombinanta eller plasmaprodukter för VIII eller IX, samt övriga terapier som syftar till att stödja hemostasen.