vaskulitiden

Vaskulitiderna är en grupp inflammatoriska sjukdomar där blodkärlens väggar angrips av immunologiska processer. Inflammationen kan leda till förtjockning eller skada på kärlväggarna, vilket kan orsaka minskad blodtillförsel, vävnadsskada eller blödning i olika organ. Vaskulitiderna kan vara begränsade till hud och små kärl eller vara systemiska och drabba flera organ. De klassificeras ofta efter vilka kärl som främst drabbas: stora, medelstora eller små kärl.

Stora kärlsvasculit inkluderar temporalisarterit (gigantcellarterit) och Takayasu-arterit. Medelkärlsvasculit omfattar polyarteritis nodosa och Kawasaki-sjukdom. Småkärlsvasculit innefattar ANCA-associerade sjukdomar som granulomatosis med polyangiit (Wegener), mikroskopisk polyangiit och eosinofil granulomatos med polyangiit, samt hudrelaterad leukocytoklastisk vasulit.

Symtomen varierar beroende på vilka kärl och organ som är drabbade. Vanliga allmänsymtom är feber, trötthet och viktnedgång. Huvudvärk och synproblem kan förekomma vid gigantcellarterit; hudutslag eller blåsor vid småkärlsvasculit; njur- och lungpåverkan kan uppträda vid systematiska former. Diagnostik baseras på klinisk bedömning, blodprover (CRP/ESR), ANCA-test vid småkärlsvasculit, bildstudier och ofta vävnadsbiopsi.

Behandlingen syftar till att kontrollera inflammation och skydda organ. Vanlig första behandling är kortikosteroider, och ofta används steroid-sparande läkemedel som metotrexat eller azatioprin. Vid ANCA-associerad vaskulit och vissa allvarliga fall kan rituximab eller cyklofosfamid övervägas. Plasmaferes används i särskilda situationer. Förbättringsutsikterna har förbättrats avsevärt, men risken för återfall är fortsatt närvarande och uppföljning krävs.