tyrosiinihäviöitä

Tyrosiinihäviöitä ovat tilat, joissa keho menettää tyrosiinia enemmän kuin sitä ehtii korvata proteiininomaisessa aineenvaihdunnassa. Tyrosiini on aminohappo, jonka elimistö voi syntetisoida fenilalaninista maksassa, ja se on välttämätön lähtöaine monien biologisesti tärkeiden yhdisteiden, kuten katekolamiinien, melaniinin ja kilpirauhashormonien, synteesissä. Tyrosiinihäviöt voivat heikentää näiden metabolisten reittien toimivuutta ja siten vaikuttaa sekä aineenvaihdunnan että elimistön kokonaisravitsemustilaan.

Mekanismit

- Munuaisten kautta tapahtuva tyrosiinia sisältävän virtsan eritys (tyrosiiniuria) voi lisätä elimistön kokonaismenetystä.

- Suoliston tai muun laitteen imeytymishäiriöt sekä runsas proteiinien hajoaminen voivat lisätä tyrosiinin menetyksiä tai alentaa sen hyödyntämistä.

- Tilat, joissa fenilalaninin muuntuminen tyrosiiniksi on häiriintynyt, voivat vaikuttaa tyrosiininarvojen säilymiseen elimistössä, mikä voi lisätä tarvetta ravinnosta saatavalle tyrosiinille.

Kliininen merkitys ja diagnosointi

Tyrosiinihäviöiden kliininen vaikutus riippuu taustalla olevasta syystä sekä siitä, kuinka paljon tyrosiinia menetetään suhteessa sen tarpeeseen. Diagnoosi kohdistuu epäillessätyn tilan taustatekijöihin sekä laboratorioarvoihin: tyrosiinipitoisuuksien mittaamiseen verestä ja/tai virtsasta sekä kokonais- ja spesifisten aminohappojen kuvaukseen. Tyrosiinihäviöiden tutkiminen voidaan yhdistää muiden aminohappodynamiikan arviointiin tarkoitettujen testien kanssa.

Hoito

Hoito on ensisijaisesti taustalla olevan syyn hoitoa sekä ruokavalion ja ravitsemuksellisten tarpeiden sopeuttamista. Tarvittaessa voidaan harkita tyrosiinilisän käyttöä ja proteiininsaannin säätöä sekä säännöllistä seurantaa plasman ja virtsan tyrosiini- sekä kokonaisaminohappokoostumuksen mukaan.

Lisätietoja

Fenilalanin ja tyrosiinin biokemia sekä aminohappojen metaboliset reitit antavat taustatietoa tyrosiinihäviöiden kontekstista.