primumatriumseptumdefekt

Der Primum-Atriumseptumdefekt, auch Ostium primum genannt, ist eine angeborene Fehlbildung des Vorhofseptums im unteren Bereich, nahe der Atrio-Ventricularklappen. Er gehört zum Spektrum der atrioventrikulären Kanaldefekte und entsteht durch unvollständige Fusion der Endokardkissen während der Herzentwicklung. Oft ist eine Mitral- oder Trikuspidalklappenanomalie vorhanden und kann eine Klappeninsuffizienz verursachen.

Der Defekt führt zu einem oszillierenden links-rechts-Shunt im Vorhof, wodurch es zu einer vermehrten Durchblutung der Lunge und einer Belastung des rechten Herzsystems kommen kann. Häufige assoziierte Befunde sind Mitralklappen-Cleft, teilweise auch ein einheitliches AV-Vorhofventrikularklappen-System und, in vielen Fällen, weitere Defekte wie ein Teil des endocardial cushion defects. Das Syndrom tritt häufig zusammen mit dem Down-Syndrom auf.

Klinisch variiert der Befund je nach Shunt-Stärke. Säuglinge können Zeichen der Herzinsuffizienz zeigen, wie Atemnot, schnelle Atmung, unzureichende Gewichtszunahme. Bei kleineren Defekten können keine oder nur milde Beschwerden bestehen; oft besteht ein hörbarer Klappeninsuffizienzgeräusch. Der charakteristische Herzgeräuschbefund kann von der Klappenbeteiligung abhängen.

Diagnostisch ist die Echokardiografie das zentrale Verfahren, das Defektlage, Klappenbeteiligung und Begleitdefekte sichtbar macht. Ergänzend können EKG und Röntgenbild Hinweise liefern; zur genauen Abklärung können weitere bildgebende Verfahren eingesetzt werden.

Die Behandlung richtet sich nach Symptomatik und Shunt-Größe. Signifikante Defekte werden in der Regel operativ repariert, meist in der Kindheit. Ziel ist die Verschluss des primum-Defekts und die Rekonstruktion der AV-Klappen. Transkatheter-Closure ist in der Regel nicht geeignet. Die Prognose nach rechtzeitig durchgeführter Rekonstruktion ist gut; Komplikationen können verbleibende Klappeninsuffizienz oder AV-Block sein. See also: Atrio-Ventrikular-Kanaldefekt.