mitochondrií

Mitochondrie jsou buněčné organely v eukaryotních buňkách, jejichž hlavní funkcí je produkce ATP prostřednictvím oxidační fosforylace. Nacházejí se téměř ve všech živých tkáních a jejich množství odpovídá energetickým nárokům buňky; zároveň se podílejí na regulaci metabolismu, regulaci vápníku a apoptóze.

Mitochondrie mají dvě membrány: vnější membrána je perforována poriny a propouští malé molekuly; vnitřní membrána tvoří cristae, zvlněné výběžky zvyšující plochu a odděluje intermembránový prostor od matrice, která obsahuje enzymy Krebsova cyklu, mitochondriální DNA a ribozomy. Vnitřní membrána hostí elektronový transportní řetězec a ATP syntázu (komplex V). Protonový gradient generovaný transportem protonů skrz membránu pohání syntézu ATP.

Mitochondriální DNA (mtDNA) je kruhová molekula, asi 16,5 kb, kóduje 13 proteinů řetězce přenosu elektronů, 22 tRNA a 2 rRNA. Dědí se téměř výhradně po matce; mutační rychlost mtDNA je relativně vysoká a heteroplazmie mohou vést k poruchám.

Dysfunkce spojené s mitochondriálními onemocněními, stárnutím a některými neurodegenerativními chorobami jsou významné. Endosymbiotická teorie popisuje původ mitochondrií jako bývalých prokariotů, které žily v symbióze s buňkami.