liposarkooma

Liposarkooma on pahanlaatuinen pehmytkudos-sarkooma, joka kehittyy rasvasoluista. Se on aikuisilla pehmytkudossarkoomien yleisin alalaji. Yleisimmät kasvupaikat ovat raajat ja retroperitoneum, mutta kasvua voi esiintyä missä tahansa pehmytkudoksessa. Taudinkuva ja ennuste riippuvat alatyypistä sekä kasvaimen koosta ja sijainnista.

Liposarkooman tärkeimmät alatyypit ovat hyvin erilaistunut liposarkooma (WDL), dedifferentoitunut liposarkooma, myxoidi liposarkooma sekä pyöreäsolu- ja pleomorfinen liposarkooma. WDL ja dedifferentoitunut liposarkooma muodostavat saman kehityskulun spektrin; dedifferentoitunut on korkeampiasteinen ja siihen liittyy suurempi riski etäispäihihin. Myxoidi liposarkooma voi sisältää pyöreäsolualueita, mikä vaikuttaa ennusteeseen, ja pleomorfinen variantti on usein aggressiivinen ja korkea-asteinen.

Diagnoosi perustuu kuvantamiseen ja kudosnäytteeseen. MRI tai CT kartoittaa kasvaimen koon, sijainnin ja suhteet lähialueisiin. Biopsiasta saadun histopatologisen tulkinnan ohella käytetään molekyylitutkimuksia, kuten MDM2- ja CDK4-amplifikaatioiden osoittamista, jotka voivat tukea alatyypin määrittämistä.

Hoito on ensisijaisesti kirurginen resektio negatiivisin reunoihin. Raajojen liposarkoomissa lisähoitona käytetään usein säteilyhoitoa. Retroperitoneaalisissa liposarkoomissa suunnitelma on tyypillisesti monen erikoisalan tiimin yhteistyö ja resektiota laajentava. Kemoterapiaa käytetään yleensä edenneessä tai metastasoituneessa taudissa; myxoidi liposarkooma voi olla erityisen tarkoin harkittua hoitoa tarvitseva variant.

Ennuste riippuu alatyypistä ja sijainnista. WDL:llä on yleensä parempi prognoosi kuin dedifferentoituneella liposarkoomalla, ja retroperitoneaaliset kasvaimet liittyvät suurempaan uusiutumisriskiin, mikä vaatii pitkäaikaista seurantaa.