kevytketjuissa

Kevytketjut ovat immunoglobuliinien keveitä polypeptidiketjuja, jotka muodostavat yhdessä raskaitten ketjujen kanssa kokonaisen immunoglobuliinin antigeenin sitoutumisalueen. Kevytketjuja on kaksi isotypea: κ (kappa) ja λ (lambda). Ne voivat esiintyä kiinteästi Ig-molekyylin rakenteessa tai vapaina erittyneinä plasmasoluista.

Rakenne ja geneettinen perimä: Kevytketjut koostuvat muuttuvasta (V) ja vakioista (C) alueista. Antigeenin sitoutuminen perustuu muuttuvan alueen monimuotoisuuteen yhdessä raskaan ketjun kanssa. Kevytketjujen geneettinen järjestäytyminen tapahtuu B-solujen kehityksen aikana V- ja J-segmenttien uudelleenjärjestäytymisen kautta, jonka jälkeen ne liittyvät C-segmentteihin ja kootut ketjut kuljetetaan endoplasmiseen retikulumiin (ER) ulos solusta.

Toiminta: Immunoglobuliineihin kevyet ketjut liittyvät yleensä raskaisiin ketjuihin muodostaen toimivan Ig-molekyylin, mutta vapaat kevytketjut voivat erittyä verenkiertoon tai virtsaan.

Kliininen merkitys: Vapaat kevytketjut (κ tai λ) ovat diagnostisesti tärkeitä plasma-solu sairauksissa, kuten monoklonaalisessa gammopatiassa tai monoklonaalisessa gammopatiassa. κ/λ-suhteen poikkeamat voivat viitata klonaaliseen plasmasolu proliferaatioon. Seerumin vapaita kevytketjuja mittaavat laboratoriotestit sekä virtsan Bence Jones -proteiinit ovat käytössä. Kevytketjut voivat liittyä amyloidimuotoiseen sairauteen (AL-amyloidoosi) tai aiheuttaa kevytketjujen laskeutumissairauksia.