immunhiányos

Immunhiányos állapot olyan állapot, amelyben az immunrendszer működése részben vagy teljesen hiányzik vagy nem megfelelő. Ennek eredményeként a fertőzések gyakorisága vagy súlyossága megnő. Az immunhiányosságok lehetnek primer (veleszületett) vagy szekunder (szerzett).

Primer immunhiányosságok genetikai eredetű rendellenességek, amelyek az immunrendszer fejlődését vagy működését érintik. Ismert példák közé tartozik a súlyos kombinált immunhiány (SCID), a CVID-hez hasonló általános immunhiány és az X-kapcsolt agammaglobulinaemia (XLA).

Szekunder immunhiányosságok olyan állapotok vagy kezelések eredményeként alakulnak ki, amelyek gyengítik az immunrendszert. Ilyenek például HIV/AIDS, súlyos alultápláltság, kemoterápia, immunosuppresszív kezelés, szteroidfelhasználás vagy splenektómia.

Tünetek közé tartozik a gyakori vagy súlyos fertőzések megjelenése, kórokozók széles spektruma, és gyenge oltási válasz. Diagnózisa magában foglalja a beteg historyt, immunglobulin-szintek mérését, limfocita alpopulációk vizsgálatát, funkcionális immunvizsgálatokat és primer formáknál genetikai teszteket.

Kezelése és gondozása a hiány típusától függ. Gyakori megközelítés az immunglobulin-replacement terápia (IVIG/SCIG), fertőzésmegelőzés és kezelése, illetve szükség esetén antimikrobiális profilaxis. Néhány primer immunhiányosságnál szóba jöhet hematopoietikus őssejt-transzplantáció vagy génterápia. Oltási irányelvek egyéni mérlegelést igényelnek; élő vakcinák gyakran kerülendők súlyos immunhiány esetén, inaktivált oltások pedig adhatóak.

Prognózis és gondozás a betegség típusától függ, de a korai diagnózis és a rendszeres immunológiai gondozás jelentősen javíthatja az életminőséget és a várható élettartamot.