Home

glykosfingolipider

Glykosfingolipider är en grupp lipider som består av ceramid, en sphingolipid med en fettsyra, som bär en eller flera kolhydratgrupper. De är viktiga komponenter i plasmamembranet och är ofta lokaliserade i den yttre leafletens domäner där de deltar i cell-igenkänning, adhesion och signalöverföring. Beroende på sockermoas sockersammansättning är glykosfingolipiderna uppdelade i neutrala glykosfingolipider (till exempel cerebrosider och globosider) och glykolipider som innehåller sialsyra och därmed ofta klassificeras som gangliosider.

Strukturmässigt består glykosfingolipider av en ceramidkropp som bär en kolhydratkedja. Vid gangliosider ingår flera sockerarter inklusive

Biosyntes och nedbrytning sker i den endomembrana systemet. Ceramid glykolyseras i Golgiapparaten av glycosyltransferaser där sockerenheter

Glykosfingolipider är thus centrala för både grundläggande cellbiologi och medicinsk biokemi, med betydelse för membranstruktur, cellkommunikation

sialsyra,
vilket
ger
en
negativ
laddning
och
speciel
receptorisk
potential.
Den
yttre
plasmamembranets
uppbyggnad
av
glykosfingolipider
möjliggör
specifika
interaktioner
med
proteiner,
toxiner
och病毒er,
och
vissa
grupper
fungerar
som
ABO-blodgruppsantigener.
tillförs
i
en
medvetet
ordnad
reaktion.
Nedbrytning
sker
i
lysosomerna
av
glykosidases
och
ceramidases.
Avvikelser
i
denna
metabolism
kan
leda
till
lysosomala
sjukdomstillstånd,
till
exempel
Tay-Sachs
sjukdom
orsakad
av
brist
på
beta-hexosaminidase
A
med
ackumulation
av
GM2-gangliosid,
och
Fabry
sjukdom
som
beror
på
defekt
glykolipidast
zo
av
alfa-galaktosidas
A
och
ansamling
av
Gb3.
och
vissa
sjukdomstillstånd.