demyelineringslidelser

Demyelineringslidelser er en gruppe nevrologiske tilstander der myelinskeden som omgir nervefibrene blir skadet eller går tapt. Myelin fungerer som isolasjon og øker ledningshastigheten i nervefibrene; i sentralnervesystemet (CNS) produseres myelin av oligodendrocytter, mens i perifere nerver produseres den av Schwann-celler. Når myelin skades, kan nerveimpulser bli forsinket eller forstyrret, noe som leder til varierende symptomer avhengig av hvilke nerver som rammes.

Vanlige eksempler på demyeliniserende lidelser inkluderer multipel sklerose (MS), neuromyelitis optica spekterforstyrrelse (NMOSD), akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM), Guillain-Barré-syndrom (GBS) og kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP). MS påvirker ofte CNS og gir symptomer som synsforstyrrelser, nummenhet, muskelsvakhet og balanseproblemer; GBS og CIDP rammer primært perifere nerver og gir varierende grad av svakhet og følelsesløshet. NMOSD påvirker ofte optic nerves og spinalkanal, mens ADEM følger ofte en infeksjon eller vaksinasjon og involverer CNS.

Årsaker og patofysiologi varierer mellom lidelsene, men mange er autoimmune eller inflammatoriske, og infeksjoner eller genetiske faktorer kan bidra. Diagnostikk bygger på klinisk vurdering, nevrobildedannende tester som MR, spinalvæskeanalyser (for oligoklonale bånd), og elektrofysiologiske tester for perifere nerver. Blodprøver kan utelukke andre tilstander.

Behandling omfatter sykdomsmodulerende medisiner for MS og NMOSD, kortikosteroider ved akutte relapser, og plasmapheres eller IVIg ved enkelte tilstander. Rehabilitering og støttende tiltak er viktig. Prognosen varierer betydelig mellom lidelsene og individene, med ulikt behandlingsrespons og langvarig funksjonell påvirkning.