betaoksidointi

Betaoksidointi on prosessi, jossa rasvahappoja hajotetaan soluissa energiantuotantoa varten. Tämä prosessi tapahtuu pääasiassa mitokondrioissa, mutta myös peroksisomeissa. Betaoksidointi on tärkein tapa, jolla elimistö tuottaa energiaa pitkäketjuisista rasvahapoista, ja se on elintärkeää paastotilanteissa ja pitkäkestoisessa liikunnassa.

Prosessin aikana rasvahappoketju lyhenee kahdella hiiliatomilla kerrallaan. Jokaisessa kierroksessa syntyy yksi molekyyli asetyl-CoA:ta, joka voi sitten syöttää sitruunahappokierron ja tuottaa ATP:tä, solujen energiayksikköä. Lisäksi betaoksidointi tuottaa pelkistettyjä koentsyymejä NADH ja FADH2, jotka osallistuvat elektroninsiirtoketjuun ja ATP:n tuotantoon.

Betaoksidointiin liittyy neljä peräkkäistä reaktiota: hapettuminen, hydrataatio, hapettuminen ja tioolyysi. Ensimmäinen hapetus muodostaa cis-Δ2-enoyl-CoA:ta, jonka jälkeen tapahtuu hydrataatio, joka lisää veden molekyylin β-hiileen ja muodostaa 3-hydroksiasyl-CoA:ta. Toinen hapetus muuntaa hydroksyyliryhmän ketoniryhmäksi ja muodostaa 3-ketiasyl-CoA:ta. Lopuksi tioolyysi, jossa asetyl-CoA-molekyyli irtoaa rasvahappoketjun päästä, ja jäljelle jää lyhyempi rasvahappo, joka voi aloittaa uuden betaoksidoinnin kierroksen.

Betaoksidoinnin häiriöt voivat johtaa vakaviin aineenvaihduntasairauksiin, jotka voivat vaikuttaa useisiin elimiin, erityisesti aivoihin ja maksaan. Nämä sairaudet ilmenevät usein lapsuudessa ja voivat aiheuttaa oireita kuten hypoglykemiaa, lihasheikkoutta ja neurologisia ongelmia.