Szarkoidózis

Szarkoidózis egy krónikus gyulladásos betegség, amelyben nem kazeifikáló granulomák képződnek több szervben. A leggyakoribb érintett terület a tüdő és a hilaris nyirokcsomók; más szervek, például a bőr, a szem, a máj és a lép is érinthetők. Etiológiája ismeretlen; genetikai hajlam és környezeti vagy fertőző tényezők együttes szerepe felvetett, konkrét kórokozó nincs bizonyítva. Immunológiai mechanizmusai Th1-dominált granulomás gyulladás.

Az előfordulás populációnként változik; általában 20–40 éves felnőtteken jelentkezik, és a nemek aránya is populációtól függően változik. Sok esetben a betegség tünetmentes vagy enyhe lefolyású, de előfordulhat hirtelen kezdődő vagy lassú progresszió is.

Jellemző tünetek közé tartozik a tüdő érintettsége: köhögés, légszomj, fáradtság. Generalizált tünetek: láz, fogyás, éjszakai izzadás. Bőrön előfordulhat erythema nodosum vagy lupus pernio; szemgyulladásként uveitis vagy konjunktivitis. Ritkán érintettek lehetnek a szív, az idegrendszer vagy a máj.

Diagnosis: a klinikai kép, mellkasfelvételek/CT és szövettani vizsgálat igazolja a nem kazeifikáló granulomákat, miközben kizárják a tuberkulózist és más granulomatosis betegségeket. Laboratóriumi segédértékek közé tartozik az ACE-szint enyhe emelkedése; kalciumemelkedés előfordulhat.

Kezelés: sok esetben spontán javulás, ezért csak szervi érintettség vagy jelentős tünetek esetén kezdeményezik. Első vonalai terápia a kortikoszteroidok. Szteroid-sparing szereként metotrexát, azathioprin vagy mikofenolát használható. Refrakter esetekben TNF-α-gátlók is szóba jöhetnek.

Prognózisa általában jó: a legtöbben felépülnek vagy csak átmeneti panaszokat élnek meg. Krónikus formában tüdőfibrózis vagy más szervkárosodás alakulhat ki; hosszú távú követés szükséges.