Storearterievaskulitter

Storearterievaskulitter, eller store karvaskulitter, er en gruppe inflammatoriske sygdomme, hvor betændelsen primært rammer aorta og dens største grene. Den mest kendte undergruppe er giant cell arteritis (temporal arteritis) og Takayasu-arteritis. Begrebet bruges som fællesbetegnelse for inflammatoriske tilstande i store blodkar, som kan føre til vægtykkelse, stenose, okklusion eller aneurisme.

Årsag og patologi: Den præcise årsag er ukendt; man antager et autoimmun respons udløst af en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer. Ved GCA og Takayasu ses granulomatøs inflammation i karvæggen med lymfocytter og multinukleære kæmpeceller, hvilket fører til intimal hyperplasi og ødelæggelse af mediavæggen. Dette kan resultere i nedsat blodgennemstrømning og i nogle tilfælde aneurismeudvikling.

Klinske træk: GCA rammer typisk personer over 50 år og præsenterer sig ofte med nyopstået hovedpine, ømhed over tindingerne, kæbeclaudikation og synsforstyrrelser. Generelle symptomer som feber, vægttab og træthed kan forekomme. Takayasu-arteritis ses ofte hos yngre kvinder, især i Asien, og giver svage eller udeblivende pulser i arme samt blodtryksforskelle mellem arme og lemmerclaudikation.

Diagnose og behandling: Diagnosen bygger på klinik og inflammationsmarkører (forhøjet ESR og CRP). Ved GCA kan temporalarteriebiopsi vise granulomatøs inflammation; ultralyd af arterien kan vise halo-tegn; MR-/CT-angiografi eller PET-CT viser involvering af aorta og store kar. Behandlingen er højdosis kortikosteroider med nedtrapning; steroid-sparende medikamenter som methotrexat, azathioprin eller tocilizumab kan anvendes ved behov eller ved tilbagefald.

Prognose og forekomst: Tidlig behandling forbedrer prognosen og reducerer risiko for synstab og andre komplikationer, men relaps er almindelige og langvarig opfølgning anbefales. GCA forekommer især hos ældre voksne, mens Takayasu ses oftere i Asien hos yngre kvinder.