Peroksisomibiogenees

Peroksisomibiogenees on eukarüootsete rakkude peroksisoomide moodustumise ja paljunemise protsess. Peroksisoomid on ühekordse membraaniga organellid, mis osalevad lipiidide metabolismis (sealhulgas väga pikkade rasvhapete β-oksüdatsioon), plasmalogeenide sünteesis ning detoksifikatsioonis ning katalase, superoksiidi dismutaasi ja teiste peroksisomaalse reaktsioonide kaudu rakus hoidliku oksüdatsiooniga.

Biogenees jaguneb kaheks peamiseks teeks: de novo tekkimine endoplazmaatilisest retikulumist (ER) ja olemasolevate peroksisoomide kasvu ning lõhestumise teel. ER-teel osalevad peroksisoomi membraani moodustavad peroksisoomi-nagu proteinid (PMP-d), mille korraldus ja kaasatus on oluline PEX-valkude toimel. Matrix-proteiinide impordil mängivad keskset rolli peroksinaided Pex5 (PTS1) ja Pex7 (PTS2), mis seostuvad vastavate signaalidega ja toimetavad valkude peroksisoomi sisemusse. Kinnituse ja transloatsiooni jaoks toimib koos docking-kompleks (Pex13, Pex14, Pex17). Režiimi taastamisel ja valkude järeltöötlusel abiks on AAA-ATPaasid Pex1 ja Pex6, koos PEX26-ga, mis tagab retsepti ringluse.

Peroksisoomide paljunemine hõlmab organellide kasvu ja lõhestumist. Mitoosi- ja peroksisoomide dünaamikas oluline on PEX11 perekond ning dünaamilised valkude komplektid (nt DLP1/Drp1 ja selle adaptorid MFF, FIS1), mis vahendavad peroksisoomide lõhestumist.

Häired ja haigused: peroksisoma biogeneesi häired (peroksisomibiogeneesi häired, PBD) hõlmavad Zellwegeri spektrihäireid ja teisi kaasasündinud seisundeid. Need põhjustavad peroksisoomide puudulikkust ning metaboolseid kõrvalekaldeid, sealhulgas väga pikkade rasvhapete kogunemist. Diagnoosimine põhineb biokeemilisel profiilil ja geneetilisel testimisel; ravi on peamiselt sümptomaatiline ja toetuslik. Biogenees on seega kriitiline rakkude homeostasi ja lipiidide metabolismi jaoks.