Mitochondrienproteine

Mitochondrienproteine sind Proteine, die in Mitochondrien lokalisiert sind und eine Reihe zentraler Funktionen in der Zellchemie erfüllen. Sie stammen entweder aus Nuklear-genetischen Informationen oder aus dem mitochondrialen Genom. Beim Menschen kodiert der Großteil der Mitochondrienproteine nukleär, während das mitochondriale Genom 37 Gene umfasst, darunter 13 Proteine der Atmungskette.

Die Mehrzahl der nukleär kodierten Mitochondrienproteine wird im Zytosol synthetisiert und anschließend in die Mitochondrien importiert. Typische Zielsequenzen am N-terminus (mitochondriale Zielsequenz, MTS) leiten das Protein zum Translokatorensystem. Über den Translocase der äußeren Membran (TOM) gelangen die Vorläuferproteine zur inneren Membran, wo TIM-Komplexe (z. B. TIM23 oder TIM22) die weitere Translokation steuern. Presequences werden häufig durch die mitochondriale Verarbeitungsppeptidase (MPP) abgeschnitten. Proteine, die in der Zwischenmembran enden, können über zusätzliche Pfade (z. B. Mia40/Erv1, MIA-Pathway) eingebaut oder dort stabilisiert werden. Inner membran-verankerte Proteine nutzen Stop-Transfer-Signale oder bleiben als Integraleinheiten erhalten.

Zu den Funktionen der Mitochondrienproteine gehören die Elektronentransportkette und oxidative Phosphorylierung, Enzyme des Tricarbonsäurezyklus, metabolische Transporter, die mitochondriale Proteinsynthese, Regulation von Apoptose sowie Beiträge zur Mitochondrien-Dynamik (Fusion und Fission) und zur Wartung der mtDNA. Ergänzend tragen einige Proteine zur Bildung und Assemblierung von Multienzymkomplexen bei.

Störungen dieser Proteine gelangen häufig zu mitochondrialen Erkrankungen, Neurodegeneration oder Stoffwechselstörungen. Die Mitochondrienproteomgröße variiert je nach Gewebe, liegt beim Menschen jedoch in der Größenordnung von Hunderten Proteinen.