Lamininien

Laminiinit ovat suuria, heterotrimisiä glykoproteiineja, jotka muodostavat verkostoja basaalikalvon osaksi ekstraselulaarista matriisia. Ne koostuvat alfa-, beta- ja gamma-ketjuista, ja erilaisten ketjujen yhdistelmistä riippuu niiden isoformien monimuotoisuus. Ihmisellä tunnetaan useita alfa-, beta- ja gamma-ketjuja (esimerkiksi α1–α5, β1–β3, γ1–γ3), joiden yhdistelmät tuottavat lukuisia laminin-isoformia, kuten laminin-111 (α1β1γ1) ja laminin-521 (α5β2γ1).

Laminiinit toimivat solujen kiinnittymisen ja signaalinvälityksen välittäjinä. Ne sitoutuvat solupinnan reseptoreihin, kuten integriinien ja dystroglykaanin, ja vaikuttavat solujen kiinnittymiseen, erilaistumiseen ja selviytymiseen. Lisäksi ne linkittyvät kollageeni IV:ään ja nidogeeniin, muodostaen basalikalvon rakenteellisen verkoston.

Laminiinien rooli on keskeinen kehityksessä sekä eri kudosten, kuten munuaisten glomerulusten, lihaksiston ja hermoston rakenteessa. Lamininien toiminnan häiriöt voivat johtaa vakaviin sairauksiin; esimerkkejä ovat merosinipuutos (LAMA2), joka aiheuttaa lihasdystrofian, Piersonin oireyhtymä (LAMB2) sekä epidermolysis bullosa with pyloric atresia (LAMC2).

Laminiinit tuotetaan soluissa ja erittyvät ulos solukalvon kautta, missä ne kietoutuvat ja muodostavat verkoston basaalikalvon osaksi. Tutkimus lamininien perheestä on tärkeää sekä kehityksen ymmärtämiseksi että sairauksien hoitotietojen täydentämiseksi.