Koagulatsioonihäired

Koagulatsioonihäired on haigused, mis mõjutavad vere hüübimise mehhanismi ning võivad ilmneda nii liigse verejooksu kui ka liigse hüübumise tõttu. Häired võivad olla pärilikud või omandatud.

Pärilikud koagulatsioonihäired tulenevad geneetilisest muutusest ja püsivad eluaeg. Kõige levinumad on hemofiilia A (faktor VIII puudus) ja hemofiilia B (faktor IX puudus). Lisaks esinevad von Willebrand'i tõbi (von Willebrand factori puudulikkus või ebapiisav funktsioon) ning harva teised faktorite defitsiidid (II, V, VII, X, XI).

Omandatud koagulatsioonihäired võivad tuleneda vitamiin K puudusest, maksahaigustest, alkoholi liigsest tarvitamisest või antikoagulantide kasutamisest (nt varfariin). Disseminatsiooniline intravaskulaarne koagulatsioon (DIC) on raske seisund, kus samaaegselt toimuvad nii hüübimis- kui fibrinolüüsi mehhanismid.

Diagnostika põhineb vereanalüüsidel: protrombiini aeg (PT), aktivoidud osaline tromboplastiinia aeg (aPTT), trombotsüütide arv ja funktsioon ning vajadusel koagulatsioonifaktorite ja von Willebrand'i faktorite testid; samuti kogutakse verejooksu ajalugu.

Ravi sõltub häire tüübist. Pärilikel vormidel kasutatakse asendusravi puuduvaid faktorid (nt faktor VIII või IX) ning mõnel juhul desmopressiiniga. Von Willebrand'i tõbe ravitakse desmopressiiniga või von Willebrand'i faktor kontsentraadiga; lisaks võivad kasutada antifibrinolüütilisi aineid. Omandatud häireid käsitletakse põhjuse alusel (vitamiin K, maksafunktsiooni tüsistused, ravimite lõpetamine või muutmine); DIC-i puhul keskendutakse põhjuse ravile ja hemostaasi toe tagamisele.