HAPLNFamilie

Die HAPLN-Familie (Hyaluronsäure- und Proteoglykan-Verknüpfungsproteine) umfasst vier Gene, HAPLN1 bis HAPLN4, die kodierenextrazelluläre Matrixproteine. Sie spielen eine zentrale Rolle bei der Stabilisierung von Hyaluronsäure-Proteoglykan-Aggregaten in der extrazellulären Matrix und tragen damit zur strukturellen Integrität von Geweben, insbesondere Knorpel und peripheren Geweben, bei.

Die HAPLN-Proteine besitzen ein Hyaluronan-bindendes Link-Modul und C‑terminal vorhandene Domänen, die Proteoglykane binden. Typische Zielproteoglykane sind Aggrecan, Brevican und Neurocan. Durch diese Bindungen vermitteln sie die Verknüpfung von Hyaluronsäure mit Proteoglykanen und stabilisieren so die großen Matrix-Aggregate, die für die mechanischen Eigenschaften des Gewebes wichtig sind.

Die Expressionsmuster der HAPLN-Mitglieder unterscheiden sich je nach Gewebe. HAPLN1 wird breit in Knorpel, Bindegewebe und verwandten Geweben exprimiert, während HAPLN2 und HAPLN4 im Zentralnervensystem eine stärkere Expression zeigen. HAPLN3 wird ebenfalls im Gehirn und in weiteren Geweben nachgewiesen. Die unterschiedliche Verteilung spiegelt die angeborenen funktionellen Spezialisierungen der HAPLN-Proteine wider.

Klinisch relevante Aspekte betreffen vor allem die Organisation der ECM. Veränderungen in der Expression oder Funktion der HAPLN-Proteine können die Struktur von Knorpel- und Nervengeweben beeinflussen und sind Gegenstand laufender Forschung im Bereich Entwicklung, Degeneration und potenzieller therapeutischer Ansätze.

Insgesamt tragen die HAPLN-Familienproteine wesentlich zur Stabilität und Funktion der Hyaluronan-Proteoglykan-Aggregate in der ECM bei, wodurch sie eine wichtige Rolle in der Gewebephysiologie und -pathologie spielen.