trombihäiriöt

Trombihäiriöt ovat verihiutaleisiin liittyviä sairauksia, jotka heikentävät veren hyytymistä ja aiheuttavat helposti syntyviä verenvuotoja. Ne voivat johtua määräaikaisesta tai pysyvästä verihiutaleiden määrän muutoksesta (trombosytopenia tai trombosyyttinen aktiivisuus poikkeamat) sekä platelet-toiminnan poikkeavuuksista (klassiset toimintahäiriöt). Yleisimpiä oireita ovat ihottumat, mustelmat, nenä- tai ientekot, kuukautisvuotojen runsastuminen sekä harvinaisissa tapauksissa elävää verenpurkaumaa.

Trombihäiriöitä jaetaan sekä perinnöllisiin että hankittuihin. Määrällisiä häiriöitä ovat esimerkiksi trombosytopeenit (määrä alhaisempi kuin normaalisti) ja trombosyyttinen toimintahäiriö (plättien toiminta puutteellista) verihiutaleiden normaalin määrän ollessa ok. Toiminnallisia häiriöitä ovat esim. Glanzmannin trombasthenia ja Bernard-Soulierin oireyhtymä, sekä von Willebrandin taudista johtuvat platelet-adhesio- ja aggregaatiovaikeudet. Hankittuja syitä ovat immuunitrombosytopenia (ITP), leukemia, lymfoomataudit sekä lääkkeet kuten ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ja antiplateltaryhmät.

Diagnoosi perustuu oireisiin ja laboratoriotietoihin: täydellinen verenkuva (plättylukumäärä), verihiutaleiden morfologia, koagulaatiotestit (PT, INR, APTT ovat yleensä normaalit platelet-häiriöissä), sekä platelet-toiminnan tutkimukset kuten ristokettesti ja aggregaatiotestit. tarvittaessa tehdään myös von Willebrand -tekijäseikat, ja jos epäillään pysyvää trombosytopeniaa, luuydinnäyte.

Hoito räätälöidään syyn mukaan. Itp-hoitoon kuuluvat kortikosteroidit, IVIG tai trombosyyttien mobilisaation estäminen sekä vakavissa tapauksissa splenektio tai trompopoieettiset agonistit. VwF- tai platelet-toimintahäiriöiden hoitoon voi kuulua desmopressiin, vasta-aineiden korvaushoitoja ja antifibrinolyyttisiä aineita. Yleisesti vältetään NSAID- ja muut verenhyytymistä heikentävät lääkkeet. Raskaus- ja leikkaustilanteissa suunnitelmallainen hoito on tärkeää. Prognosit ovat vaihtelevia ja riippuvat taudin tyypistä sekä potilaan yleisestä terveydestä.