peroksisoomit

Peroksisoomit ovat solukalvon ympäröimiä, kalvostollisia soluelimiä, joita esiintyy lähes kaikissa eukaryoottisissa soluissa. Niiden keskeisiä tehtäviä ovat rasvahappojen beta-oksidaatio sekä erilaisten hapetusreaktioiden ja detoksifikaation ylläpitäminen. Peroksisomien toiminta on tärkeää erityisesti pitkien ja erittäin pitkien rasvahappojen käsittelyssä sekä solun redox-tasapainon ylläpitämisessä.

Rakenne ja biogeneesi. Peroksisomit ovat yksinkertaisen kalvon ympäröimiä muodostumia, joiden sisällä sijaitsevat useat oksidatiiviset entsyymit. Proteiinit tuodaan peroksisomiin signaalien avulla: monet matrixentsyymit kantavat PTS1- tai PTS2-signaalin, joita lukevat Pex5- sekä Pex7-reseptorit. Peroksisomien tuonti sekä proteiinien kiinnittyminen kalvoon tapahtuvat yhdessä Pex-proteiinien muodostaman dockingin ja kanavien kanssa (esimerkiksi Pex13/Pex14). Peroksisomien määrää ja muotoa säätelee solun tarpeet, ja ne voivat lisääntyä jakautumalla tai kasvamalla uusiksi peroksisomeiksi.

Toiminnot. Beta-oksidaation lisäksi peroksisomit osallistuvat plasmalogenien (ether-lipidien) biosynteesiin, joita tarvitaan solujen kalvojen ominaisuuksien ja erityisesti myelinisaation kannalta. Vetyperoksidi (H2O2) muodostuu osana oksidatiivisia reaktioita, ja sitä hajottaa katalaasin sekä muut entsyymit. Peroksisomit ovat siten sekä metaboloitaattoreita että solun antioksidatiivisen puolustuksen osia.

Kliininen näkökulma. Peroksisomien toimintahäiriöt johtavat peroksisomi-biogeneesin häiriöihin, kuten Zellwegerin spektrin sairauksiin, jotka vaikuttavat aivoihin, maksaan ja muihin elintoimintoihin. Myös X- ja autosomaalisesti periytyvät sairaudet sekä adrenoleukodystrofia (ALD) liittyvät peroksisomaaliseen metaboliaan ja VLCFA:n kertymään. Sairauksien aiheuttamia oireita ovat hidastunut kehitys, neurologiset ja maksatoiminnan häiriöt.