peroksisomit

Peroksisomit ovat kalvoon ympäröityjä pienikokoisia soluelimiä, joita esiintyy useimmissa eukaryoottisissa soluissa. Niiden määrä ja koko vaihtelevat solutyypin mukaan, ja ne ovat erityisen runsaita maksassa ja munuaisissa. Peroksisomit sisältävät erilaista entsyymiä, jotka osallistuvat lipidimetaboliaan sekä solun detoksifikaatioon. Yleisesti niissä esiintyy sekä hapettavia että hapettumista vaativia reaktioita katalysoivia entsyymejä.

Peroksisomien päätoiminnot liittyvät rasvahappojen beta-oksidaatioon sekä plasmalogeenien, tietyjen fosfolipidien ja muiden lipidirakenteiden biosynteesiin. Ne vastaanottavat ja pilkkovat erittäin pitkien ketjujen rasvahappoja sekä joitain haarautuneita rasvahappoja, kuten phytaanihappoa. Lisäksi peroksisomit hajottavat vedenhappoa muodostavaa vetyperoksidia katalaasin avulla ja osallistuvat aineiden detoxifikaatioon. Kasveilla ja joissain mikro-organismeissa peroksisomit voivat olla glyoksisomeja, jotka osallistuvat glyoxylate- ja fotorespiraatioreitteihin.

Biogeneesi ja proteiinien tuotto peroksisomeihin tapahtuvat pääosin peroksisoomien proteiininoskuksiin liittyvien signaalien kautta. Kunnes signaalilapset tunnistetaan, peroksisomien matriiniproteiinit kulkeutuvat peroksisomien sisälle post-translationalisesti. Peroksisomit voivat syntyä sekä olemassaolevien peroksisomien jakautumisesta että de novo ER-lähteistä. Peroksisomeja säätelee joukko peroxiin-proteiineja (PEX-yhdisteet), joiden mutaatiot voivat johtaa peroksisomaalisia sairauksia.

Lapsille ja aikuisille tärkeitä sairauksia ovat peroksisomaalisen biogeneesin häiriöt (PBD), kuten Zellwegerin syndrooma ja sen lievemät muodot Zellwegerin–PBD- tai Zellwegerin spektrin tilat. Nämä häiriöt voivat johtaa korkeaan very long-chain fatty acids -tasoihin, haitalliseen aineiden kertymiseen ja neurologisiin sekä kehitysvaikeuksiin. Hoidot ovat rajallisia, ja diagnoosi sekä tukihoito ovat tärkeitä. Peroksisomit ovat olennaisia kaikissa ihmisissä ja monissa elimissä, ja niiden toiminta on keskeinen osa lipidien metaboliaa sekä solujen detoksifikaatiota.