peroksisomeiksi

Peroksisomit ovat soluelimiä monissa eukaryoottisissa soluissa, joissa on yksinkertainen kalvon ympäröimä matriisi. Niiden tilavuus ja koostumus vaihtelevat solutyypin ja elimistön mukaan. Peroksisomeilla on oma peroksisomien biogeneesiin liittyvä proteiini- ja entsyymijärjestelmänsä, ja ne voivat syntyä de novo ER:stä tai jakautua olemassa olevien peroksisomien avulla.

Peroksisomit sisältävät useita oksidatiivisia entsyymejä, joista tärkeimmät ovat katalyytti (H2O2:n detoxifikaatio) sekä erilaiset beta-oksidaation entsyymit. Näiden avulla peroksisomit osallistuvat rasvahappojen, erityisesti erittäin pitkäketjuisten rasvahappojen, kataboliaan sekä muiden orgaanisten yhdisteiden hapetukseen. Kasveilla ja joissakin mikrobeissa peroksisomit osallistuvat myös glyoxylaattikiertoon ja fotoreaktioneihin. Lakemmat plasmalogeenit, tietyt myeliinikalvot sisältävät peroksisomissa syntetisoituja ether-fosfolipidejä, joiden uskotaan tukevan solukalvon rakennetta ja solujen toimintoja.

Biogeneesi ja proteiinien sisäänotto: peroksisomit muodostuvat ja kehittyvät PEX-geenien ohjauksessa, ja peroksisomien matrix- ja membraanimateriaalit siirretään tai tuotetaan solulimakalvostosta.Proteiinien sisäänotto tapahtuu post-translationalisesti peroksisiin liittyvien apujärjestelmien avulla.

Kliininen merkitys: peroksisomien toiminnan häiriöt voivat johtaa peroksisomibiogeneesin sairauksiin, kuten Zellwegerin spektrin häiriöihin, sekä adrenoleukodystrofiaan liittyviin peroksisomaalisiin metaboliareiteihin. Vauriot voivat vaikuttaa rasvahappojen aineenvaihduntaan, myeliinikerrosten muodostumiseen ja solujen suojaukseen oksidatiiviselta stressiltä. Peroksisomit ovat siten keskeisiä lipidien metabolian ja kirjavan oksidatiivisen reaktioketjun osatekijöitä ihmisellä ja monissa muissa organismeissa.