peroksisomissa

Peroksisomit ovat soluelimiä, joita esiintyy monissa eukaryoottisissa soluissa. Ne ovat kalvon ympäröimiä organelleja, joissa on erilaisia entsyymejä, ja ne osallistuvat useisiin oksidatiivisiin reaktioihin. Peroksisomit ovat erityisen tärkeitä rasvahappojen käsittelyssä, plasmalogeenien synteesissä ja haitallisten yhdisteiden muokkaamisessa.

Peroksisomit osallistuvat rasvahappojen beta-oksidaatioon, erityisesti erittäin pitkäketjuisien rasvahappojen pilkkomiseen, sekä plasmalogeenien synteesiin, jotka ovat tärkeitä solukalvon ja hermoston toiminnalle. Lisäksi ne hajottavat vetyperoksidia katalaasin avulla, suojaten solua hapettumiselta. Peroksisomien toiminta liittyy myös muiden lipidien muokkaukseen ja eräiden muiden metaboliaprosessien säätelyyn.

Proteiineja, jotka tuodaan peroksisomeihin, kantavat peroksisomalaisia tunnistusmerkkejä. PTS1-merkki on C-terminaalinen Ser-Lys-Leu (SKL) -tripepti; PTS2-merkki on N-terminaalinen RLx5HL-sekvenssi. Näiden merkitysten tunnistavat reseptorit Pex5 (PTS1) ja Pex7 (PTS2). Tuonti ja entsyymien oikea sijoittuminen peroksisomin matriisiin tapahtuvat yhteistyössä docking-kompleksin, kuten Pex13 ja Pex14, kanssa.

Peroksisomit voivat syntyä sekä vanhojen peroksisomien kasvun ja jakamisen kautta että de novo ER:stä alkunsa saaneena. Biogeneesi ja proteiinintuontireitit ovat tärkeitä peroksisomien määrän ja toiminnan ylläpitämisessä soluissa.

Peroksisomaaliset sairaudet ovat geneettisiä häiriöitä, joissa peroksisomien muodostus tai toiminta on heikentynyt. Näihin kuuluvat Zellwegerin spektrin sairaudet sekä neonataalinen adrenoleukodystrofia ja infantile Refsum -tauti. Yleensä seurauksena on lipidimetabolian häiriöitä sekä keskushermoston ja lisämunuaisten toiminnan ongelmia. X-kromosominen adrenoleukodystrofia (X-ALD) on toinen merkittävä peroksisomaalinen sairauksien ryhmä, jossa erittäin pitkien ketjujen rasvahappojen kertymä vaurioittaa schilder-muistia ja hermostoa.