peroksisomeista

Peroksisomit ovat pienikokoisia, kalvon ympäröimiä soluelimiä, joita esiintyy useimmissa eukaryoottisissa soluissa. Niiden sisällä on entsyymejä, jotka osallistuvat oksidatiivisiin reaktioihin ja välillisesti tuottavat sekä hajottavat vetyperoksidia (H2O2). Tämä proteiini- ja hapetusprosessi on osa soluista hankkimia kykyä käsitellä lipidejä sekä suojata soluja oksidatiiviselta stressiltä.

Merkittävimpiä tehtäviä peroksisomissa ovat rasvahappojen metabolia ja lipidien syntetisoiminen sekä tutkittu rooli hapetusreaktioissa. Ne osallistuvat erityisesti very long chain -rasvahappojen β-oksidaatioon sekä joidenkin haarautuneiden rasvahappojen käsittelyyn. Lisäksi peroksisomit osallistuvat plasmalogeenien (erään ether-lipidien) syntetesiin ja maksassa sappihappojen biosynteesiin. Peroksisomaaliset entsyymit auttavat myös materiaalin detoksifikaatiossa käsittelemällä haitallisia reaktiivisia aineita ja vetyperoksidia katalaasin avulla.

Rakenne ja biogeneesi: peroksisomit ovat dynaamisia, yhdenkalvoisia soluelimiä, jotka voivat kasvaa ja jakautua. Proteiinien tuonti peroksisomeihin tapahtuu signaalien avulla, kuten PTS1- ja PTS2-tunnisteet, sekä peroksisomien tuontiin osallistuvien proteiinien (PEX-perhe) kautta. Proteiineja tuotetaan solun muista osista ja siirretään peroksisomiin post-translationalisesti.

Kliininen merkitys: peroksisomien toimintahäiriöt johtavat peroksisomaalisiin sairauksiin. Zellwegerin spektri ja muut biogeneesin häiriöt ovat vakavia kehityksen ja maksafunktion ongelmia aiheuttavia tiloja. Yksi havaittava merkki on korkeiden very-long-chain fatty acids -arvojen esiintyminen veressä. X-kromosomaalinen adrenoleukodystrofia (X-ALD) johtuu peroksisomaalisen rasvahappojen liikenteen häiriöstä. Peroksisomien tutkimus ja diagnostiikka ovat keskeisiä näiden tilojen ymmärtämisessä ja hoidossa.