lysosóm

Lizoszóma egy membránnal határolt sejttest, amelyben savas hidrolázok bontják a makromolekulákat. A működéshez szükséges környezet savas, tipikus pH-ja körülbelül 4,5–5,0. Ezek az enzimek felelősek a fehérjék, lipidek, szénhidrátok és nukleinsavak lebontásáért a sejten belül.

Felépítés és eredet: a lizoszómák az endomembrán rendszer részei. Az enzimek az endoplazmatikus retikulumban szintetizálódnak proenzimek formájában, majd mannóz-6-foszfát címkézés útján célba jutnak a lizoszómába. A lumenben lévő savas környezetet a V-ATPáz nevű fehérje komplex biztosítja. A felszíni molekulák közé tartoznak például a LAMP1 és LAMP2 fehérjék.

Fő funkciók: lebontják az endocitózissal bejutott anyagokat, valamint autofágia útján keletkező saját sejtalkotókat és szerkezeteket. A lebontásból származó kisebb komponensek visszakerülhetnek a citoplazmába vagy újrahasznosíthatók, így hozzájárulnak a sejtanyagcsere és az energia-ellátás szabályozásához.

Immunológiai szerep: részt vesz az antigénfeldolgozásban és az MHC II-alapú antigen prezentációban, ami fontos a nyitott immunválaszban.

Patológiák: lizoszomális tárolási betegségek akkor alakulnak ki, amikor egy adott hidroláz hiánya miatt a specifikus szubsztrátok felhalmozódnak a sejtekben. Gyakori példák: Gaucher-kór, Fabry-kór, Pompe-kór, Tay–Sachs-kór és Niemann-Pick-kór. Klinikai tünetek széles spektruma jellemző. Kezelésükre elérhetők enzimkészítményekkel (enenzimpótló terápia, ERT), szubsztrátcsökkentő terápiák vagy kísérleti génterápiás megközelítések.

Felfedezés: Christian de Duve 1955-ben izolálta a lizoszómát; a felfedezésért 1974-ben Nobel-díjban részesült.