hyytymishäiriöiden

Hyytymishäiriöt tarkoittavat tiloja, joissa veren hyytymisprosessi ei toimi normaalisti. Ne voivat johtaa sekä liialliseen verenvuotoon että harvemmin veren hyytymien liikatuotantoon. Häiriöt voivat olla perinnöllisiä tai hankittuja ja ne vaikuttavat eri osiin veren hyytymisketjua, kuten verihiutaleisiin, hyytymistekijöihin tai niiden säätelyyn.

Perinnöllisiä hyytymishäiriöitä ovat muun muassa von Willebrandin tauti sekä hemofilian A- ja B-tyypit. Näiden lisäksi on useita harvinaisempia tekijäpuutteita ja toimintahäiriöitä. Hankitut hyytymishäiriöt voivat johtua maksasairauksista, vitamiini K:n puutoksesta, vaihtoehdoista kuten disseminoitunut koagulaatio (DIC), sekä lääkkeiden, kuten suonensisäisten antikoagulanttien tai aspiriinin, vaikutuksesta. Rasitteena ovat myös elämäntavat ja sairauksien yhteisvaikutukset.

Oireet ja diagnosointi riippuvat häiriön tyypistä. Yleisimmät oireet ovat toistuva tai pitkään jatkuva verenvuoto normaalin vammankulun ulkopuolella, nirhaumat, nenäverenvuoto, runsaat kuukautisvuodot sekä leikattaviin tai hammasoperaatioihin liittyvä verenvuoto. Laboratoriokokeissa seurataan verihiutaleiden lukumäärä sekä veren hyytymisaikoja (esimerkiksi PT/INR ja aPTT), fibrinogeenin taso sekä mahdolliset erityiset tekijä- ja von Willebrandin testit.

Hoito räätälöidään häiriön mukaan. VWD:lle voidaan antaa desmopressiinia tai von Willebrandin tai FVIII-konentraatteja; hemofilialla tai muilla hyytymistekijöiden puutoksilla käytetään vastaavia faktorikonentraatteja. Verenvuotojen ehkäisyyn ja tukemiseen käytetään usein traneksamaattia, tarvittaessa vitamiini K:tä, sekä hoidetaan taustalla oleva sairaus. Lääkitys liittyy usein antikoagulanttien lopettamiseen tai kumoamiseen sekä suunnitteluun ennen kirurgisia toimenpiteitä. Ennuste riippuu yksilöllisestä häiriöstä sekä siitä, kuinka nopeasti ja tehokkaasti hoito saadaan aloitetuksi.