hemolízis

A hemolízis a vörösvértestek (eritrociták) károsodása vagy szétesése, amelynek következtében a hemoglobin a vérplazmában vagy testfolyadékokban szabadul fel. A folyamat két fő formában fordul elő: intravascularis hemolízis, amikor az eritrociták a véráramban szakadnak, és extravascularis hemolízis, amelyet általában a lép és a máj macrophagjai végeznek.

Okai közé tartoznak immunológiai mechanizmusok (autoimmun hemolízis, alloimmun reakciók transzfúziók vagy terhesség során, valamint a hemolítikus betegség az újszülöttben), mechanikus tényezők (műbillentyű, intravascularis eszközök vagy mikroangiopátiás hemolízis), enzimek és membrándefektusok (G6PD-hiány, pyruvat-kináz-hiány, sferocitózis), oxidatív stressz (fava-bab fogyasztás vagy oxidatív gyógyszerek), és fertőzések (például malária).

Klinikai és laboratóriumi jellemzők közé tartozik a fáradékonyság, pallor, sárgaság és sötét vizelet; intravascularis hemolízisben gyakori a hemoglobinemia és a hemoglobinuria, extravascularis esetben splenomegalia lehet. Laboratóriumi vizsgálatokon anemia, reticulocytózis, emelkedett indirekt bilirubin és LDH, és csökkenő haptoglobin figyelhető meg; a direct antiglobulin test (Coombs-teszt) pozitív lehet immunológiai eredet esetén.

Diagnózisának alapja a klinikai kép és a laboratóriumi profil, amely segít megkülönböztetni az okokat (Coombs-teszt, perifériás vér-, bilirubin-, LDH-értékek). A kezelés az alapvető ok kezelése és a vérkép stabilizálása. Immunológiai hemolízisben gyakran rövid ideig tartó kortikoszteroid-terápia, IVIG vagy plasmapherezis jöhet szóba; kiváltó tényezők kerülése. Transzfundió szükség esetén kompatibilis vért adnak. Neonatalis hemolízis esetén fototerápia, súlyos esetekben cseretranszfúzió szükséges. A prognózis az etiológiától és a hemolízis mértékétől függ; krónikus formák hosszú távú követést igényelhetnek.