glykosfingolipidit

Glykosfingolipidit ovat solukalvon lipidejä, joiden perusta on ceramidiin liittynyt hiilihydraatti eli glykan. Rakenne sisältää hydrofobisen ceramidin sekä hiilihydraattisen oligosakkaridiryhmän, jonka pituus ja koostumus vaihtelevat. Glykosfingolipidit ovat erityisen runsaita solukalvon uloimmalla pinnalla ja niitä löytyy eniten hermoston kudoksista. Luokittelussa käytetään pääjakioita cerebrosideja (esim. galaktokerebrosidi ja glukoserebrosidi), globosideja, gangliosideja sekä sulfatideja. Gangliosideissa on sialihappoa ja molemmat molekyylit voivat olla hyvinkin monimutkaisia karboryhmiä.

Rooli ja jakautuminen: glykosfingolipidit toimivat solukeskusten tunnistus- ja viestintäjärjestelminä, osallistuvat kudoskehitykseen, solujen vuorovaikutukseen ja neuronien toimintaan. Osa glykosfingolipideistä toimii reseptoreina toksiineille ja taudinaiheuttajille; esimerkiksi GM1-gangliosidi on tunnettu reseptorina kolera-toksiinille. Ne vaikuttavat myös solujen signaalinvaihtoon osana lipidivaipojen eli raftarakenteiden toimintaa.

Biokemia ja sairaudet: biosynteesi tapahtuu Golgin kalvontaskuissa ceramidiin lisättävien sokeriryhmien kautta erilaisilla glycosyltransferaasireiteille. Hajotus tapahtuu lysosomeissa nopeasti, ja puutteet näiden entsyymien toiminnassa aiheuttavat lysosomaalisia sairauksia. Esimerkkejä ovat Gaucherin tauti (glukoserebrosidin kertymä), Tay–Sachs -tauti ja muut GM2-gangliosidosioiden muodot, sekä Fabryn tauti (globotriaosylceramidin kertymä). Hoitoja ovat muun muassa entsyymikorvaushoito ja tarkoituksellinen substratien vähentäminen joissakin sairauksissa.