glycinklyvningen
Glycinklyvningen, även kallad glycinklyvningen eller glycine cleavage system (GCS), är ett mitokondriellt enzymkomplex som katalyserar nedbrytningen av glycin till koldioxid, ammoniak och metylentetrahydrofolat. Denna process är en central del av cellernas en-kold metabolism och kopplar glycin- och serinmetabolismen till folatcykeln.
Systemet består av fyra proteiner: P-proteinet glycinedekarboxylas (GCS-P, PLP-beroende), H-proteinet som bär lipoylgruppen, T-proteinet aminomethyltransferas och
Glycinklyvningen sker i mitokondriernas matrix hos djur och växter och bidrar till den mitokondriella en-kold metabolismen,
Kliniskt är defekter i något av GCS-komponenterna associerade med ickeketonisk hyperglycinemi (glycin encefalopati), ett allvarligt tillstånd
Se även: en-kold metabolism, glycin- och serinmetabolismen, nonketotisk hyperglycinemi.