feokromocytom

Feokromocytom er en sjelden neuroendokrin tumor som vanligst oppstår i kromaffine celler i binyremargen, men kan også utvikles i paraganglier utenfor binyren. Tumoren produserer katekolaminer, primært adrenalin og noradrenalin, og ofte dopamin, noe som kan forårsake episodisk eller vedvarende hypertensjon og andre symptomer.

Symptomene er ofte episodiske og inkluderer hodepine, svette, hjertebank, tremor og plutselige blodtrykksstigninger. Anfallene kan utløses av stress, fysisk aktivitet eller kirurgiske inngrep. Ubehandlet kan feokromocytom føre til hjerte- og karsykdom, hjertesvikt, slag eller nyresvikt i alvorlige tilfeller.

Årsaken kan være sporadisk eller arvelig. En betydelig andel tilfeller hører til genetiske syndromer som MEN2, VHL, NF1 eller mutasjoner i SDHx-genene. Pasienter som er unge, har bilateral tumor eller familiær disposisjon, bør vurderes for genetisk testing.

Diagnose bekreftes biokjemisk ved forhøyede plasmafrie metanefriner eller ved 24-timers urinmetanefriner og katekolaminer. Lokalisering kartlegges med CT eller MR, mens funksjonell bildediagnostikk som MIBG-scintigrafi eller PET-CT brukes ved uklar lokalisasjon eller ved mistanke om metastase.

Behandling er primært kirurgisk med reseksjon av tumor etter adekvat preoperativ alfablokkade for å unngå perioperative kriser og væsketilførsel. Beta-blokkade brukes dersom nødvendig for kontroll av takykardi eller arytmi. Laparoskopisk reseksjon er vanlig, men åpen kirurgi kan bli nødvendig. Prognosen er god for benigne feokromocytomer; malignitet defineres ved tilstedeværelse av metastaser. Oppfølging innebærer regelmessig overvåking av plasmafrie metanefriner og bildediagnostikk for å oppdage recidiv.