coagulopati

Le coagulopatie sono condizioni caratterizzate da un'anomala coagulazione del sangue, che provoca sanguinamenti eccessivi o prolungati. Possono essere congenite o acquisite e interessano fattori della coagulazione, cellule piastriniche o la funzione endoteliale. L’espressione clinica varia da sanguinamenti mucosi lievi a emorragie gravi, soprattutto durante procedure o traumi.

Le coagulopatie ereditarie includono l’emofilia A (deficit di fattore VIII) e l’emofilia B (deficit di fattore IX), tipicamente X‑linked. Le malattie di von Willebrand rappresentano una coagulopatia ereditaria comune. Esistono anche difetti o disfunzioni piastriniche. Le coagulopatie acquisite verificano insufficienza epatica, carenza di vitamina K e uso di anticoagulanti (warfarin o DOAC), nonché DIC o condizioni gravi che alterano l’emostasi.

La diagnosi si basa su esami di laboratorio: tempo di protrombina (PT/INR) per la via estrinseca, tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT) per la via intrinseca, conta delle piastrine e fibrinogeno. Agli esami di base si aggiungono dosaggi dei fattori, analisi di vWF e test di funzione piastrinica. In alcuni casi si ricorrono studi di miscelazione o tecniche come TEG/ROTEM per valutare l’emostasi globale.

Il trattamento dipende dall’eziologia. Può includere concentrati di fattori (FVIII o FIX), concentrati di von Willebrand, acido tranexamico, desmopressina o trasfusioni di plasma/piastrine. Correzioni della carenza di vitamina K o reversal di anticoagulanti possono essere necessari. Nell’ambito della DIC si tratta l’eziologia sottostante e si fornisce supporto ematico.