Småvaskulitt

Småvaskulitt är en grupp inflammatoriska sjukdomar som drabbar små blodkärl i olika vävnader och organ, ofta med autoimmun eller autoantikroppsmedierad bakgrund. Små kärl påverkas i hud, njurar, lungor och perifera nerver, vilket leder till varierande symtom beroende på vilka vävnader som drabbas.

En vanlig indelning är ANCA-associerade vaskuliter, som inkluderar granulomatosis med polyangiit (GPA), mikroskopisk polyangiit (MPA) och eosinofilisk granulomatös vaskulit med polyangiit (EGPA). Andra småkärlsvaskulitformer omfattar IgA-vaskulit (Henoch-Schönlein purpura), cryoglobulinemi och primär kutan småkärlsvaskulit. Orsaken är oftast combo av genetiska och miljömässiga faktorer som leder till endotelial inflammation och immunmedierad skada.

Kliniskt ses ofta palpabel purpura på huden, ledvärk, samt olika organengagemang såsom nefrit med blod i urin, lungpåverkan (blödningar eller infiltrat) och neuropati. Diagnos baseras på klinisk bild, laboratorieprover (ANCA-typerna PR3-ANCA/c-ANCA eller MPO-ANCA/p-ANCA, samt nedsatt njurfunktion eller påvisad urin- eller hudbiopsi med vaskulit), samt bild- eller vävnadsdiagnostik vid behov.

Behandling beror av typ och svårighetsgrad. Induktion görs oftast med kortikosteroider och immunosuppressiva medel som rituximab eller cyclophosphamid; underhållsbehandling kan därefter följa med mindre immunosuppressiva. I vissa allvarliga fall används plasmapheres för att avlägsna donatorfaktorer. Prognosen har förbättrats betydligt med modern behandling, men relapse är vanligt och uppföljning krävs.