Sclerodermie

La sclérodermie est une maladie auto-immune rare caractérisée par une fibrose progressive du tissu conjonctif. Elle touche principalement la peau, mais peut aussi impliquer les organes internes. On distingue la sclérodermie localisée, limitée à la peau, et la sclérodermie systémique, associant une fibrose cutanée étendue à des atteintes viscérales (poumons, reins, cœur, œsophage). Le début survient généralement chez les femmes entre 30 et 50 ans.

Le mécanisme implique une activation des fibroblastes et une surproduction de collagène, accompagnée d’une vasculopathie et d’une inflammation chronique.

Le signe précoce est un œdème puis un épaississement cutané; le Raynaud est fréquent. La forme localisée se manifeste par des plaques cutanées ; la forme systémique peut entraîner des atteintes pulmonaires (fibrose, hypertension pulmonaire), gastro-intestinales (reflux, dysphagie), rénales (crise rénale sclérosante), cardiaques et musculaires.

Le diagnostic repose sur l’examen clinique et des tests sanguins pour les anticorps spécifiques (anti-centromères, anti-Scl-70/topoisomérase I, anti-RNAP III), la capillaroscopie et l’évaluation pulmonaire (imagerie, fonction respiratoire).

Le traitement est non curatif et multidisciplinaire: immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, méthotrexate; cyclophosphamide en atteinte pulmonaire), vasodilatateurs pour le Raynaud, traitement du reflux, soins cutanés et rééducation. En cas de crise rénale sclérosante, les IEC (inhibiteurs de l’enzyme de conversion) sont indiqués.

Le pronostic dépend de l’étendue des atteintes viscérales; l’atteinte pulmonaire et rénale est associée à une mortalité accrue. L’incidence est faible et la prévalence est plus élevée chez les femmes.