Perkussionsmyotonie

Perkussionsmyotonie, auch als percussion myotonia bezeichnet, ist ein klinisches Zeichen in der Neurologie. Es beschreibt eine anhaltende Muskelspannung bzw. eine verzögerte Muskelentspannung nach perkussiver Stimulation eines Muskels oder einer Sehne. Der Test wird mit einem Reflexhammer durchführt: Nach dem Schlag zeigt der Muskel eine kurzzeitige, vermehrte Kontraktion oder Steifheit, deren Entspannung länger dauert als üblich.

Pathophysiologisch ist Perkussionsmyotonie Ausdruck einer erhöhten Muskelmembranhyperexizität. Sie tritt vor allem bei hereditären Myotonien auf, kann aber auch bei anderen channelopathischen oder muskeldystrophen Erkrankungen vorkommen. Typische Ursachen sind Störungen der Skelettmuskel-Ionenkanäle, wie Mutationen im Chloridkanal (CLCN1) bei Myotonia congenita und im Natriumkanal (SCN4A) bei Paramyotonia congenita. Auch die myotone Dystrophie (DM1/DM2) kann Perkussionsmyotonie zeigen. Temperatur und Belastung können die Ausprägung beeinflussen.

Klinische Einordnung: Das Zeichen dient als nützlicher, einfacher Bedside-Test zur Abgrenzung von Myotonien gegenüber anderen Ursachen von Muskelsteifigkeit oder Schwäche. Es ist kein spezifischer Marker für eine einzelne Erkrankung, sondern ergänzt Anamnese, klinische Untersuchung, EMG und genetische Tests.

Durchführung: Der Patient liegt oder sitzt entspannt, der Untersucher platziert den Finger oder das Handgelenk-Muskelbereich bzw. eine geeignete Muskelgruppe und führt eine kurze percussive Stimulation durch. Beobachtet wird eine verzögerte Relaxation, die typischerweise Sekunden bis länger andauert. Das Ausmaß kann variieren und ist temperaturabhängig.

Limitierungen: Das Zeichen ist operatorabhängig und nicht pathognomisch. Es sollte im Kontext anderer Befunde interpretiert werden.