Myeliinittömiä

Myeliinittömiä on suomalainen termi, jota käytetään kuvaamaan hermosäikeitä, aksonien osia tai hermostoa kokonaisuudessaan, joissa myeliinikerros on poissa tai huomattavasti vähentynyt. Myeliini on lipideistä ja proteiineista koostuva eristävä kerros, jota muodostavat keskushermostossa oligodendrogliaatit ja ääreishermostossa Schwanninsolut. Myeliinin tehtävä on parantaa sähköiskun nopeutta ja mahdollistaa saltatorinen johtuminen.

Myeliinittömyys syntyy kahdella päätavalla: demyelinaatio ja hypomyelinaatio. Demyelinaatio tarkoittaa aiemmin muodostuneen myeliinin tuhoutumista tai poistumista, mikä tapahtuu usein autoimmuunisissa tai tulehduksellisissa tiloissa kuten useassa sclerosis (MS) ja akuutissa disseminoituneessa enkefalomyeliitissä. Hypomyelinaatio tarkoittaa myeliinin puutteellista kehitystä tai sen epämuodostumaa, mikä voi johtaa pitkäaikaiseen motoriseen ja kognitiiviseen oireiluun. Dysmyelinaatio on samanlaista mutta liittyy virheelliseen myelinien muodostumiseen kehityksen aikana.

Kliinisesti myeliinittömät alueet vaikuttavat johtumisnopeuteen ja aiheuttavat erilaisia neurologisia oireita sen mukaan, mitä aivoratoja tai perifeerisiä hermoja ne koskevat. Oireet voivat sisältää heikkoutta, puutumista, koordinaatio-ongelmia ja puheen tai näön ongelmia.

Diagnoosi perustuu yhdistelmään kliinistä kuvaa, aivokudos- ja perifeerisen hermoston tutkimusten löydöksiä sekä molekyyligeneettistä tutkimusta. Hyvin kuvaavaa voi olla magneettiresonanssikuvaus (MRI) ja nimissä demyelinaation osoittavat elektrofyysilliset tutkimukset.

Myeliinittömiä ei ole sama asia kuin sairaus itse, vaan se on käsitteellinen kuvaus hermoston tilasta. Käytännössä termiä käytetään histologisissa ja diagnostisissa yhteyksissä kuvaamaan myeliinin puutetta tai vähäisyyttä sekä sen aiheuttamia toiminnallisia vaikutuksia.